Жить или нет? В Челябинске мама и дочь с редкой болезнью могут умереть без лекарств

Что за болезнь?

Елена Б. узнала диагнозе во время беременности девять лет назад. Рискнула беременность не прерывать. У нее выявили орфанное заболевание, не хватает в организме антитромбина-3. Точнее, вещество в организме вырабатывается в мизерном количестве. Без него в крови в любой момент может возникнуть тромб.

«То, что я родила — чудо. Обычно люди с нашей болезнью до этого возраста просто не доживают», — говорит Елена.

Она давно написала завещание на случай внезапной смерти. Указала, с кем должна остаться ее семилетняя дочь. Однако у девочки тот же диагноз. Причем, в более тяжелой форме.

То, что и дочь болеет той же болезнью, Елена узнала два года назад. На такие заболевания детей раньше не проверяют. Эти два года стали для нее кошмаром.

Первый раз девочке поставила диагноз в НИИ имени Рогачева (федеральный центр) детский гематолог Федорова. Она и назначила антитромбин. Потом маму и дочь стал вести профессор Жарков, руководитель отдела патологии гемостаза НИИ имени Рогачева.

Этот московский НИИ (детская клиника) и еще одна столичная гематологическая клиника (для взрослых) пишут ГОСТы по лечению больных с тромбами для всей России. По которым и надо лечить.

Сражение за лекарства

Пациенты с орфанными заболеваниями нередко сталкиваются с трудностями с получением лекарств. Елена столкнулась тоже, сообщают «Новые известия».

Поставленный в главном профильном НИИ страны диагноз и назначение от федерального медцентра для врачей в Челябинской области ничего не значили. Пришлось идти в суд.

«Состояние дочери может ухудшиться в любой момент. На этот случай препарат антитромбин-3 должен быть у меня дома, и я должна его сразу ввести. В скорых такого препарата нет, в больницах может не быть, препарат очень редкий, в аптеках не продается. Это исключение из правил, что лекарство выдается на руки», — говорит Елена.

Препарат дорогой. Ампулы стоят по 30 тысяч рублей. Для некоторых челябинцев это месячная зарплата. А ребенку надо на год 15 таких ампул… Елене, кстати, надо еще больше.

Количество ампул рассчитывается по весу. Профессор Жарков нашел решение и предложил дополнительно добавить препарат Ксарелто. Чтобы и девочке спокойнее — ежедневно на препарате-профилактике. И чтобы количество ампул антитромбина не увеличивать. Значит, снизить нагрузку с госзакупки.

Но этот план сработает, если ребенок обязательно пьет дополнительный препарат Ксарелто … А этого препарата сейчас у Софии как раз нет, почти год с момента выписки, по настоящее время.

Назначают лекарство федеральные гематологи, а выдают в поликлинике по месту жительства. Замминистра здравоохранения России Котова рекомендовала, чтобы Софию вел один гематолог. Тогда понятно, с кого спрашивать.

Но в челябинской поликлинике №7 выполнять рекомендации московских врачей не стали.

Елена Б. постоянно получала отказы, которые отправила в Москву в приемную президента России. Только после этого дело сдвинулось с мертвой точки. Уже шел суд, когда из Москвы стали приходить запросы. Тон врачей изменился.

Судебный спор

В распоряжении редакции «Курса дела» есть аудиозаписи заседаний в Советском районном суде Челябинска (декабрь 2022 года, январь и февраль 2023 года), где рассматривался иск Елены.

Челябинский детский гематолог Соловьева на суде утверждала:

«В течение трех суток ребенок должен быть обеспечен Антитромбином 3».

Она же говорила и такое:

«По рекомендации федеральных специалистов написано, что ее нужно обеспечить, но это не значит, что ей должны выдать его на руки, это должно быть организовано в стационаре или на каком-то складе поликлиники».

Есть также аудиозапись приема Соловьевой, где она говорит, что данного препарата в стационаре детской больницы нет, нужно приносить свой.

В том же суде детский гематолог Федорова из НИИ гематологии имени Рогачева Минздрава России, на вопрос прокурора «Вы имели в виду, что данный препарат должен быть выдан на руки матери?», ответила:

«Да… В инструкции препарата требуется хранение при температуре от +2 до +8, что соответствует температурному режиму этого холодильника. Препарат может храниться в домашних условиях… Практика позволяет использовать препарат, который хранился у пациента».

На вопрос судьи «Является ли этот препарат жизненно важным для пациентки?» Федорова ответила однозначно:

«Для конкретной пациентки да».

А на вопрос судьи, как часто пациентка должна быть обеспечена, представитель НИИ имени Рогачева пояснила:

«Она должна быть обеспечена таким образом, чтобы у нее всегда находились эти 7,5 тысячи единиц».

7,5 тысячи единиц — это и есть 15 ампул по 500МЕ.

И добавила:

«О профилактике в экстренной ситуации мы не можем сказать, о том, когда она потребуется».

Юрист детской поликлиники задала вопрос представителю столичного НИИ:

«Вы возьмете на себя ответственность этот препарат ввести, переданный вам мамой?».

Ответ Федоровой был таким:

«Если ребенок нуждается в препарате — такова история болезни, и да, я, не зная историю хранения препарата, готова его ввести. Если препарат транспортировался в сумке с хладоэлементом».

Она пояснила, что врач может убедиться в том, что препарат транспортировался в сумке-холодильнике, посмотрев при соединении препарата готовый раствор и убедившись, что в нем нет осадков.

Что выпадает в осадок?

В этой истории много непонятного. В детской поликлинике №7, к которой прикреплена маленькая пациентка (Советский район Челябинска), Елене говорили, что антитромбин нельзя выдавать потому, что в нем, мол, осадок и его тяжело вводить.

На суде заместитель главврача поликлиники Афанасьева в ответ на вопрос юриста минздрава, нужно ли обеспечить девочку препаратом Антитромбин 3, заявила:

«Нет, он достаточно сложный препарат. Он проблематичен при введении, потому что выпадает в осадок».

Кстати, она не гематолог.

Однако в инструкции (оригинал есть в редакции «Курса дела»), сказано, что осадок — признак испорченного препарата. Само собой, просроченный препарат вводить нельзя. Но в качественном препарате осадка как раз нет. Получается, заместитель главврача поликлиники этого просто не знала?

При этом сама Афанасьева в конце 2022 года, будучи руководителем врачебной комиссии, назначила больной девочке этот самый Антитромбин 3 (копия решения есть в редакции «Курса дела»)! Но потом сама же его и отменила.

Суд Елена Б. выиграла. Но врачи по месту жительства еще несколько месяцев не отправляли документы в Минздрав на закупку вышеуказанного препарата. С учетом того, что это жизненно важное лекарство, можно предположить, что в названной поликлинике не понимают, что делают, не осознают, какому риску подвергают пациентов.

«Тяжелый» препарат?

Челябинские педиатры, по словам нашей героини, убеждали ее заменить препарат на что-нибудь другое. Уверяли, что антитромбин вызывает свертываемость крови. Врачи в районной поликлинике предположили, что у девочки вообще другая болезнь. Челябинские медики не доверяли диагнозу столичных специалистов!

На замену предлагался более дешевый препарат. Хотя антитромбин вообще замене не подлежит, о чем говорили гематологи федерального уровня. В частности, профессор Жарков. Он отметил в выписке девочки, что антитромбин для маленькой пациентки жизненно необходим, у девочки высок риск летального исхода.

Елена добилась получения части необходимого лекарства. Но для экстренной ситуации запаса недостаточно. Кроме того девочка растет, требуется пересмотр дозировки.

С апреля 2024 года у ранее выданного препарата Антитромбин 3 (на 2023–2024 годы) вышли сроки годности. Поликлиника, получив документы на закупку, снова не торопится делать документы на выдачу препарата.

Мама трижды присылала им необходимые документы. Ее дочь сейчас осталась вовсе без жизненно необходимого препарата! У самой Елены запас жизненно необходимого лекарства закончится к августу. Надо ли объяснять риски?

Ксарелто «вне закона»?

С лета 2023 года в поликлинике №7 не выдавали рекомендованное федеральными гематологами лекарство Ксарелто для маленькой пациентки. Врачи говорили, оно якобы противопоказано детям.

Маму уговаривали подписать форму «добровольного согласия на принятие препарата». Елена Б. предоставила «Курса дела» документ, где челябинские медики вписали информацию, что препарат якобы не рекомендуется детям в возрасте до 18 лет. В официальной инструкции такого запрета нет.

Елена отказалась подписывать форму. И тогда ей заявили, что она сама отказалась от препарата!

Лишь этой весной поликлиника пошла навстречу. Из формы добровольного согласия убрали нелепую формулировку. И Елена форму подписала.

Однако рецепт по-прежнему не выдают! Говорят, что не хватает анализов. Елена утверждает, что отправляла анализы уже трижды. Еще говорят, что девочка не прошла обязательный осмотр у педиатра. Но на руках у Брагиной справка, что педиатр дочь осматривал.

Пока медики выдвигают все новые условия и требования, девочка без лекарств может умереть.

Ах, да, слова представителя НИИ имени Рогачева не авторитетны для челябинской поликлиники №7.

Отдельной проблемой стало то, что Антитромбин-3 челябинские гематологи ставить отказываются. Мол, неизвестно, как пациентка его хранила. Хотя федеральный закон предусматривает возможность для орфанных больных хранить препарат дома. Данный факт подтвердил федеральный гематолог на судебном заседании.

Кто хочет их смерти?

Сменить поликлинику не получилось. Из другой ближайшей поликлиники написали, что у них нет мест.

Вышеописанное — не все беды, свалившиеся на эту семью… Договор о реабилитационной поездке девочки на море по направлению гематология не подписан областным минздравом. Хотя по закону у ребенка-инвалида (у нее инвалидность по гематологии и психиатрии, где гематология — основное заболевание) есть право раз в год ездить на море.

Да и гематологи Москвы отметили, что противопоказаний к такой поездке нет.

А в родном городе ей предлагают отдых в Калуге, Подмосковье или в челябинском санатории. Где море, как известно, отсутствует.

С 2023 года Елене Б. не выплачивают материальную компенсацию (соцвыплаты инвалидам).

Ранее получалось по заявке в минсоц в связи с трудной жизненной ситуацией получать выплаты в размере до 56 тыс руб в год. Нужно было собрать документы, подтверждающие расходы. Либо выплачивали до 100 тыс р как ежегодную компенсацию для детей-инвалидов.

Жизнь семьи на сегодня вся — «тяжелая жизненная ситуация с ребенком-инвалидом».

Недавно Елена снова пожаловалась в приемную президента России, что не выплачивают компенсацию. Ее пригласили на встречу в областной минсоц, предложили переписать обращение (разбить на несколько обращений). В результате заплатили, по ее словам, лишь часть того, что должны.

Челябинка недоумевает: такие расходы, как «проезд ребенка-инвалида до федерального медицинского центра и прием врача» бюджет обязан компенсировать в обязательном порядке, это право гарантирует федеральный закон. На деле этого нет.

Елена до сих пор не может компенсировать расходы на ежегодные поездки на поезде до Москвы для приема у федерального гематолога + стоимость самого приема. Она уже трижды получала отказы по этому поводу.

Ежегодная плановая поездка в Москву с ребенком обходится минимум в 50 тыс руб. Это билеты на поезд и прием у врача. Без учета стоимости проживания в столице. Откуда взять такие деньки матери-одиночке, живущей на пенсию ребенка-инвалида?

«Ни тебе компенсации поездки в Москву за 2023 год, ни медоборудования, ни оплаты анализов. Анализы обычные поликлиники не делают, только частные. А ведь я обязана возить дочь на личный прием к федеральным гематологам ежегодно», — сокрушается Елена.

Еще раз напомним, каковы риски. Без антитромбина-3, который не вырабатывается в организме Елены и ее дочери, в любой момент может возникнуть тромб.

Наша героиня готова ежегодно писать президенту России, чтобы о правах ее ребенка-инвалида в Челябинске не забывали. Это право на жизненно необходимые лекарства, право иметь грамотного детского гематолога, право в случае необходимости получить реанимацию с действительно нужными жизненно необходимыми инъекциями Антитромбина 3 в реанимации, а не малоэффективными, право возить ребенка на ежегодную реабилитацию на море, право получать финансовую компенсацию затрат на поездки, анализы, оборудование, доп траты.

Даже если в челябинской поликлинике №7, детской областной поликлинике ЧОДГБ№1 думают иначе.

На днях назначили нового министра здравоохранения Челябинской области. Может, хотя бы она разберется в ситуации и спасет две человеческих жизни? Тем более что случай этой семьи такой яркий и единственный в своем роде для нашей области? На таком опыте можно защитить докторскую диссертацию, в конце концов.

P. S. Когда готовился этот материал, Елена Б. получила эноксапорин натрия (им ранее челябинские врачи предлагали заменить Антитромбин-3). Кстати, его выдали из неликвидов, с более короткими сроками годности! Самое главное — эноксапорин эффективен только в связи с главным лекарством, с Антитромбином-3. Между тем Антитромбина-3 и Ксарелто у нее по-прежнему нет…

«Курс дела» направит запросы в Минздрав Челябинской области, детскую поликлинику №7 (Челябинск) и НИИ имени Рогачева (Москва).