Рисков внезапной смерти юной пациентки в челябинской больнице не видят

Ранее мы рассказывали, что ситуация в самом деле нерядовая. Главврач детской городской больницы №7 Челябинска Елена Пилипенко не согласилась с некоторыми ранее звучавшими оценками.

Орфанное заболевание или нет?

Главврач обратила, например, внимание на то, что наследственный дефицит антитромбина III не входит в список орфанных заболеваний в соответствии с постановлением правительства России.

Однако на медицинских ресурсах указано, что наследственный дефицит антитромбина III — редкое аутосомно-доминантное заболевание, предрасполагающее к развитию венозной тромбоэмболии даже в молодом возрасте. Количество таких больных на всю Россию, кстати, ничтожно.

Но в конце концов речь же не о терминах, а о жизни и здоровье людей. Тем более что единого определения орфанных заболеваний в мире нет.

Телекомпания НТВ в материале на эту тему однажды отмечала, что в нашей стране орфанными считают болезни, встречающиеся не более чем у 10 человек на 100 тысяч человек. В США орфанной называют болезнь, которая поражает одного ребенка из 200 тысяч; в Евросоюзе — из 20 тысяч. Предположительно на сегодня в мире известно семь тысяч таких заболеваний. И лечить их крайне сложно.

Есть ли риск внезапной смерти?

Главврач Пилипенко указывает в своем ответе на наш запрос, что в случае с данным ребенком риск внезапной смерти до 70-80% является «личным умозаключением» мамы больной девочки. А в официальной медицинской статистике таких данных нет.

Однако в первой нашей публикации приводилось профессиональное мнение на судебном процессе представителя НИИ имени Рогачева, Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии.

На вопрос судьи «Является ли этот препарат жизненно важным для пациентки?» представитель НИИ Федорова имени ответила однозначно:

«Для конкретной пациентки да».

Официальная медицинская статистика, конечно, важна. Но люди все разные. А болезнь, о которой идет речь, очень редкая.

Пока можно лишь предположить, что в официальной медицинской статистике в силу именно редкости заболевания просто не накопилось еще достаточно данных. Чтобы на основании этой статистики делать выводы в отношении отдельно взятых случаев.

Логично спрашивать специалиста, который поставил диагноз конкретному пациенту. Что и было сделано. В нашем случае оценку жизненной важности препарата дала та самая Федорова из НИИ имени Рогачева.

В распоряжении «Курса дела» есть и заключение начальника Федоровой, доктора медицинских наук, профессора Жаркова. В нем, в частности, сказано, что у девочки с наследственным дефицитом антитромбина III, о которой идет речь, высок риск потенциально летальных тромбоэмболических осложнений.

О том, что такое высокий риск в процентном отношении, можно, наверное, спорить. Однако если риск потенциально летальных осложнений высок, надо, наверное, принимать срочные меры?

Лекарства и поездки

Главврач детской больницы обращает внимание на то, что поездки в НИИ имени Рогачева в Москву мама ребенка-инвалида осуществляет по собственному желанию, отказываясь от телемедицинских консультаций с этим же центром.

Также мама отказалась, как сообщает главврач, от бесплатной консультации в рамках высокотехнологичной медпомощи.

Кстати, не очень понятно, чем плохо то, что мама больного ребенка предпочитает живое общение дочери с врачом телемедицинской консультации.

Руководитель челябинского детского медучреждения утверждает:

«Все дополнительные персонифицированные заявки на лекарственные препараты составлены вовремя в соответствии с требованиями законодательства».

Допустим, что так. Однако как тогда вышло, что жизненно необходимого препарата антитромбина III по состоянию на начало апреля 2024 года у девочки не оказалось?

Того самого препарата, который ей необходим именно по жизненным показаниям. Что отражено, например, в решении врачебной комиссии той самой детской горбольницы №7 от 16 сентября 2022 года. Решение выносили пять членов комиссии, что подтверждается их подписями.

Хорошо, что проведенные в больнице проверки по жалобам мамы ребенка не выявили нарушений, о чем сообщает главврач Пилипенко.

Но вопрос — как и чем лечить ребенка с вышеуказанными рисками потенциально летальных осложнений? Только препаратом эноксапорин натрия?

Посмотрим, что ответит на наш запрос по этому поводу Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии.

«Курс дела» продолжит исследовать ситуацию с обеспечением пациентов в Челябинской области жизненно важными препаратами. Тем более в условиях, когда есть риски роста дефицита многих импортных препаратов в России. А тот же антитромбин III производят, к слову, в Австрии.